Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

«

ТОМ 23, СТ. 38 (стр. 657-667)   |   24 сентября 2022 г.   

»

Клиническая медицина » Терапия » Гематология

Оценка эффективности первой линии терапии глюкокортикостероидами у пациентов с иммунной тромбоцитопенией по данным регистра московской области

Захаров С.Г., Митина Т.А., Варданян Р.В., Текеева З. Р., Контиевский И.Н.,
Высоцкая Л.Л.

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Резюме

Иммунная тромбоцитопения - это неизлечимое хроническое орфанное заболевание крови, проявляющееся геморрагическим синдромом разной степени выраженности. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез заболевания характеризуется образованием антител к тромбоцитам и повышенным разрушением тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов. В настоящее исследование включено 300 пациентов с первичной, впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Продолжительность заболевания от 0-3,0 месяцев. В исследование включались мужчины и женщины в возрасте от 18 до 87 лет, медиана возраста 57 лет. Женщин 201 (67%), медиана возраста 59,5 лет, мужчин 99 (33%), медиана возраста 54,5 года. Уровень тромбоцитов при обращении колебался от 1 до 40 x 109/л. Пациенты предъявляли жалобы на геморрагический синдром разной степени выраженности от петехиальной сыпи до экхимозов. Часть пациентов предъявляла жалобы на кровотечения из десен, носовые, мено- и метроррагии. До терапии преднизолоном: у 214 пациентов (71,6%) определялся уровень тромбоцитов от 0 до 29 x 109/л. У 40 больных (13,4%) уровень тромбоцитов был от 30 до 49 x 109/л. У 43 пациентов (14,4%) уровень тромбоцитов составлял от 50 до 99 x 109/л. У 2 пациентов (0,7%) уровень тромбоцитов определялся больше 100 x 109/л. Медиана уровня тромбоцитов до начала приема ГКС составила 18 x 109/л (p <0,0001). После 6 недель терапии преднизолоном определялся уровень тромбоцитов: от 0 до 29 x 109/л. У 82 (27,5 %) пациентов сохранялся низкий уровень тромбоцитов. Уровень тромбоцитов от 30 до 49 x 109/л определялся у 38 пациентов (12,8%). Уровень тромбоцитов от 50 до 99 в x 109/л был достигнут у 87 пациентов (29,2%). Уровень тромбоцитов выше 100 x 109/л поднимался у 92 пациентов (30,5%). Медиана уровня тромбоцитов после 6 недель приема ГКС составляла 64 х 109/л (p <0,0001). Таким образом, несмотря на огромные успехи в лечении иммунной тромбоцитопении, препаратом выбора в первой линии терапии остаются глюкокортикостероиды (преднизолон или дексаметазон). Лечение данной группой препаратов позволяет добиться оптимального уровня тромбоцитов и предотвратить эпизоды кровотечения в большинстве случаев. ГКС прочно заняли лидирующую позицию во всем мире в качестве золотого стандарта лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией в первую линию терапии.


Ключевые слова

орфанное заболевание, тромбоцит, иммунная тромбоцитопения, геморрагический синдром, первая линия терапии, глюкокортикостероиды, полный ответ.

Список литературы

1. Зотова И. И., Грицаев С. В., Бессмельцев С.С. Первичная иммунная тромбоцитопения. Современный взгляд на патогенез и лечение // Вестник гематологии. - 2017. - Т.13. - 4 - С. 48-64.


2. Sylvain Audia, Matthieu Mahévas, Maxime Samson, Bertrand Godeau, Bernard Bonnotte. Pathogenesis of immune thrombocytopenia // Autoimmune Rev. - 2017. - Vol.16 - I.6 -P.620-632. doi: 10.1016/j.autrev.2017.04.012.


3. Меликян А.Л, Егорова Е. К., Пустовая Е.И., Колошейнова Т. И. Промежуточные результаты эпидемиологического исследования идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых в Российской Федерации // Гематология и Трансфузиология. - 2019. - T. 64 - 4 - С. 436-446


4. Меликян А.Л., Пустовая Е.И., Егорова Е. К., Калинина М.В. Дифференциальная диагностика тромбоцитопений // Онкогематология. - 2017. - Т.12 - 1 - С. 78-87.


5. Nichola Cooper, Alexandra Kruse, Caroline Kruse, Shirley Watson, Mervyn Morgan. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (I-WISh): Impact of ITP on health-related quality of life // American Journal of Hematology. - 2021.- Vol. 96- I. 2 - P.199-207. doi: 10.1002/ajh.26036.


6. Войцеховский В. В., Есенина Т. В., Филатова Е. А., Мишкурова К. М., Федорова Н. А. Особенности лечения первичной иммунной тромбоцитопении // Дальневосточный медицинский журнал. - 2019.-3 - С. 8-31.


7. Семочкин С. В., Митина Т. А., Толстых Т. Н. Особенности терапии иммунной тромбоцитопении в условиях новой коронавирусной инфекции (covid-19) // Гематология и Трансфузиология. - 2021.- Т.66. -1- С. 20-36.


8. Соболева О. А., Егорова Е. К. Пустовая Е. И. Соркина О. М. Эффективность спленэктомии при первичной иммунной тромбоцитопении // Гематология и трансфузиология. - 2021. - Т.66 - 3 - С. 362-373.


9. Меликян А.Л., Пустовая Е.И. Протоколы лечения первичной иммунной тромбоцитопении. // Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. -2018.-Т.1- С. 243-264.


10. Один В.И., Лехтлаан-Тыниссон Н.П., Золотарeв А. Д., Минеева Н. В.3, Поляков А. С. Индукция ремиссии иммунной тромбоцитопенической пурпуры // Вестник Российской Военно-Медицинской академии. - 2020. - Т.71 - 3 - С. 93-98.


11. Paula H B Bolton-Maggs, James N George. Immune Thrombocytopenia Treatment // N Engl J Med. - 2021. - Vol. 385 - I. 10. P.948-950. doi: 10.1056/NEJMe2110953.


12. Ruba Kado, W Joseph McCune. Treatment of primary and secondary immune thrombocytopenia // Curr Opin Rheumatol. - 2019. - Vol. 31 - I. 3.- P.213-222. doi: 10.1097/BOR.0000000000000599.


13. Lorenzo Cirasino. Recommendations for the treatment of immune thrombocytopenia in adults: a comparison // Blood Coagul Fibrinolysis. - 2021. - Vol. 32- I. 3 - P.234-236. doi: 10.1097/MBC.0000000000001032.


14. Edgar A Pogna, Simon Middleton, Jameel Nazir, Leah Ralph 1, Koo Wilson, Wojciech Jurczak. Characterization and treatment of immune thrombocytopenia in Europe: a qualitative observational study // Hematology. - 2021. - Vol. 26 - I. - 1 - P.860-869. doi: 10.1080/16078454.2021.1992945.


15. Бессмельцев С. С. Первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: подходы к терапии согласно новым клиническим рекомендациям американской гематологической ассоциации и международного консенсусного доклада // Вестник гематологии. - 2020. - Т.4 - 2- C.4-29.

Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций

(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции