Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

«

ТОМ 11, СТ. 32 (стр. 390-403)   |   октябрь 2010 г.   

№ гос. регистрации: 0421000002032

»

Клиническая медицина » Терапия » Гематология

Обмен порфиринов и железа при порфириях и их связь с функциональным состоянием печени

Д.А. Байтаева*, С.С. Бессмельцев**

*- Азербайджанский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии им. Б.А. Эйвазова, г. Баку.
**- Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии, Санкт-Петербург

Резюме

Значительной проблемой в диагностике порфирий, особенно при острой перемежающейся порфирии (ОПП) и поздней кожной порфирии (ПКП) является полисиндромность клинической симптоматики, затрудняющей проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями. В работе у 48 больных с наследственными и приобретенными порфириях выполнено изучение основных параметров порфиринового обмена в сочетании с обменом железа. Результаты наследственных изменений в гемобразовании сопоставлялись с вторичными приобретенными порфириями. Установлено, что нарушения в порфириновом обмене сочетались с синдромом перегрузки организма больных железом. На основании полученных данных, предложен алгоритм обследования больных, с нарушенной функцией печени, который включает, наряду с печеночными трансаминазами, обязательное определение основных параметров обмена порфиринов и железа.


Ключевые слова

порфирии, острая перемежающаяся порфирия, поздняя кожная порфирия, аминолевулиновая кислота, порфобилиноген, уропорфирин, копропорфирин, протопорфирин, порфобилиноген-дезаминаза.

Список литературы

Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций

(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции